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从生理到病理:免疫球蛋白轻链κ与λ的临床意义解析

来源:PG电子官方网站发布时间:2025年04月21日
从生理到病理
免疫球蛋白轻链
免疫球蛋白轻链
κ与λ的临床意义解析
什么是轻链?

免疫球蛋白由两条相同的重链(H链)和两条相同的轻链(L链)由二硫键连接而成。轻链约由214个氨基酸组成,通常不包含碳水化合物,相对分子质量大约为24kDa。

轻链有两种类型:kappa(κ)和lambda(λ),其在人体中正常比例约为2:1。


轻链分为两类:

01
结合轻链

与重链结合形成完整免疫球蛋白;

02
游离轻链

未与重链结合的轻链,可自由存在于血液或尿液中。

       结合轻链与游离轻链的总和即为总轻链


插图.jpg


01
生理

正常人体浆细胞在生成免疫球蛋白的过程中,由于轻链合成的速度比重链略快,当合成完整的免疫球蛋白后会有多余的轻链游离出来。因此健康人血液中会有一定含量的免疫球蛋白及轻链。


02
病理

细胞克隆异常增生会导致单克隆球蛋白或游离免疫球蛋白片段(游离的轻链)增加,这会造成κ与λ链比例失衡,κ及λ的比值失衡可预示单克隆Y球蛋白血症。在轻链生成增加的情况下,游离轻链的滤过也会增加,若超出肾小管的重吸收能力,该测试可定量检测结合及游离免疫球蛋白中的轻链。定量检测不同种类轻链水平有助于诊断巨球蛋白血症(巨型球蛋白生成增多)、结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)等疾病。另外,感染、肝硬化、急慢性肝炎等疾病也会导致血中轻链增多,但一般表现为κ、λ同时增多。

01

κ和λ在多发性骨髓瘤中的应用:

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是B细胞起源的、克隆增生的、播散性的恶性浆细胞瘤,约占所有恶性肿瘤的1%,占恶性血液肿瘤的10%,其高发年龄在65~71岁,男性明显高于女性,国内发病率为1~5/10万。

由于MM首发症状缺乏特异性,因此极易被误诊或漏诊。目前实验室技术中采用的免疫比浊法可定量检测血清总轻链(serum total light chain,sTLC)及血清游离轻链(serum free light chain,sFLC),已成为临床上用来辅助诊断MM的重要手段之一。

生成多发性骨髓瘤图片 (1).png


02
κ和λ在狼疮性肾炎中的应用:

狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus,SLE)最常见的并发症,严重影响患者的生活质量,其进展至肾衰竭是SLE最主要的死因。明确LN病理类型对其能够获得有效治疗至关重要。其确诊的“金标准”为肾脏穿刺病理活检检测,但是该方法的创伤性、灵敏度低等限制了其在早期LN诊断的临床应用。实验室检查常作为LN诊断的客观依据,但对于LN分型既往指标特异性低,指导LN患者的治疗应用受限。

生成红斑狼疮图片.png


SLE患者体外异常抗原刺激机体浆细胞产生过多免疫球蛋白,合成免疫球蛋白轻链速度比重链速度快,κ及λ轻链在血清中半衰期分别为2~4h、3~6h,能迅速通过肾小球过滤,几乎完全在近端肾小管重吸收,导致血清中κ及λ轻链升高。


03
κ、λ检测免疫透射比浊法优势

免疫电泳法

检测时间较长,操作较为繁琐,由于蛋白尿的存在,一般并不能够达到理想的灵敏度,对非典型患者不能做出明确诊断。

酶联免疫法

具有酶催化的扩大效应,定量不够准确

散射比浊法

需要特殊的蛋白分析仪进行,增加检测成本

透射比浊法

灵敏度高、线性范围广、结果稳定、操作简单、抗干扰能力强、速度快,适合各种有全自动生化分析仪的医院,完全符合实验室常规检测的要求。与(免疫电泳法、酶联免疫法)检测方法比较,采用免疫比浊法不但大大缩短了测定时间,而且节省试剂,降低了成本,同时操作更简便,节省人力,便于实现自动化,还可提高免疫学诊断的灵敏度和准确性。



04
项目性能

1、试剂有效期长。

2、广泛样本适配,灵活检测:新鲜无溶血的人血清或肝素血浆、EDTA血浆。

3、生化平台通用,全层级医院覆盖。

4、卓越抗干扰,结果精准可靠:胆红素≤500μmol/L、血红蛋白≤5g/L、乳糜≤0.5%、VC≤0.6g/L、肝素钠≤100lU/mL。



05
PG电子官网单机解决方案

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参考文献:

[1]血清总轻链与游离轻链定量检测在多发性骨髓瘤诊断中的临床价值探讨

[2]多发性骨髓瘤血清总轻链检测临床价值的探讨

[3]血清免疫球蛋白轻链在系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎中的诊断效能及价值

[4]中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)


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